Респираторные Симптомы При Муковисцидозе

Решение рассмотреть с такой точки зрения вопрос о муковисцидозе продиктовано желанием обратить внимание родителей на важность внимательного отношения к симптомам болезни ребенка. Муковисцидоз у детей проявляется в разные возрастные периоды – это тяжелое наследственное заболевание, суть которого заключается в повышенной вязкости вырабатываемых организмом секретов, таких, как мокрота, желудочная слизь, пот. Слишком вязкий секрет приводит к нарушению работы легких, кишечника, поджелудочной железы и печени, вплоть до развития тяжелых заболеваний.

Направление болезни заранее определить невозможно, она может принимать легочную форму, кишечную или смешанную. Возможно и многолетнее стертое течение, что связано с отсутствием у ребенка острых инфекционных заболеваний и наиболее благоприятным развитием. Разумеется, болеют те дети, у которых есть (были) больные родственники. Но, положа руку на сердце, всё ли нам известно о родственниках?

Респираторный муковисцидоз, то есть лёгочная форма, проявляется у большинства детей в течение первых 6 месяцев жизни. Характерными симптомами являются навязчивый приступообразный кашель, как при коклюше, и быстро развивающаяся обструкция легких. У детей до года быстро развивается тяжелая пневмония, часто с образованием абсцессов. У детей постарше имеется склонность к затяжным бронхитам, сопровождающимся бронхоспазмом.

Муковисцидоз симптомыПри легочной форме муковисцидоза за короткое время развивается эмфизема легких (расширение и деформация легких с нарушением дыхательной функции). В анализах мокроты определяются стафилококк или его ассоциации с синегнойной палочкой и стрептококком. Эмфизема ведет к хронической дыхательной недостаточности, что влечет бочкообразную деформацию грудной клетки и изменение пальцев рук в виде «барабанных палочек».

Для кишечной формы муковисцидоза характерно нарушение всасывания, боли в животе, вздутие, обильный жирный стул с гнилым запахом. Из-за нарушений расщепления и всасывания быстро развивается цирроз печени. У маленького ребенка эти симптомы могут возникать и при других расстройствах, они не строго специфичны. Поэтому родителям лучше подстраховаться в случае пневмонии, длительного бронхита или нарушениях всасывания, необходимо сделать исключающие муковисцидоз анализы. Это рекомендуется тем, у кого в семье есть больные с циррозом печени, хроническими заболеваниями легких и кишечника.

Лечение муковисцидоза проводится в соответствии с его проявлениями. Если это пневмония – проводится длительное лечение антибиотиками, не менее месяца. Препараты, разжижающие мокроту (АЦЦ, мукосолвин, флуимуцил), назначают в виде аэрозолей. Практически всегда, при любой форме заболевания, в комплекс лечения входит Креон или другие препараты панкреатина. В связи с нарушением всасывания необходимы повышенные дозы витаминов, особенно жирорастворимых (А, Е, Д, К).

Диета при муковисцидозе должна включать повышенное содержание белка и углеводов, а любые жиры необходимо ограничивать. Профилактики болезни не существует, возможен только контроль над ней, с целью предотвращения тяжелых осложнений. При наличии больных родственников будущим родителям поможет медико-генетическая консультация.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *